ABSTRACT
Resumen El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar o, por su sigla en inglés, síndrome de ALCAPA (Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), también conocido como síndrome Bland-White-Garland es una rara cardiopatía congénita; sin embargo, es una de las causas más comunes de falla cardiaca, isquemia e infarto de miocardio en niños, que, en ausencia de tratamiento, alcanza una tasa de mortalidad del 35 al 85 % en el primer año de vida. Hay dos tipos de síndrome de ALCAPA, aquel que se presenta en infantes y el que ocurre en adultos. El segundo tipo es raro y puede manifestarse como infarto de miocardio, disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral, o isquemia silente que podría llevar a muerte súbita. Se presenta el caso de una paciente de 30 años, con cardiopatía dilatada y disfunción ventricular severa, secundaria a síndrome de ALCAPA, y el caso de un paciente de 61 años con cuadro de dolor torácico en quien se documentó el mismo síndrome.
Abstract The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery or its acronym ALCAPA syndrome (Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), also known as Blande-Whitee-Garland syndrome, is a rare congenital heart disease. However, one of the most common causes of heart failure, ischemia and myocardial infarction in children, which in the absence of treatment, reaches a mortality rate of 35 to 85% in the first year of life. There are two types of ALCAPA syndrome, that occurs in infants and adults. The presentation of the second type is rare and can manifest as myocardial infarction, left ventricular dysfunction and mitral insufficiency, or silent ischemia that could lead to sudden death. We present the case of a 30-year-old patient with dilated cardiomyopathy and severe ventricular dysfunction, secondary to the ALCAPA syndrome, another case of a 61-year-old patient with chest pain where the mentioned syndrome was documented.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Bland White Garland Syndrome , Ventricular Dysfunction , Coronary Vessels , Heart Defects, Congenital , Mitral Valve InsufficiencyABSTRACT
Resumen: El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (síndrome de ALCAPA) es una rara entidad con una mortalidad de 90% durante el primer año de vida. Este hecho hace que su presencia en el adulto sea excepcional. Presentamos el primer caso reportado en nuestro país en un adulto. Se trata de una paciente de 32 años en estudio por historia de ángor de esfuerzo en la que el ecocardiograma brindó elementos sugestivos de esta entidad que se confirmó con coronariografía. Se intervino quirúrgicamente de forma exitosa con técnica de Takeuchi.
Summary: The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA syndrome) is a rare entity with a high infant mortality rate during first year of life reaching up to 90%. This fact makes this condition extremely uncommon among adults. We report for the first time in our country an adult presentation in a 32-year-old woman. This patient presented with a history of exertional angina and a transthoracic echocardiogram showed suggestive clues for the diagnosis of ALCAPA, then confirmed with coronary angiography. The patient underwent successfull surgical correction with Takeuchi technique.
Resumo: O nascimento anômalo da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (síndrome de ALCAPA) é uma entidade rara com uma mortalidade de 90% durante o primeiro ano de vida. Este fato faz com que sua apresentação da idade adulta seja excepcional. Apresentamos o primeiro caso reportado dessa síndrome no nosso país. Se trata de uma paciente de 32 anos em estudo por uma historia de angina de esforço na qual o ecocardiograma brindou elementos sugestivos dessa entidade sendo confirmada posteriormente com angiografia coronaria. Se realizou uma intervenção cirúrgica exitosa com a técnica de Takeuchi.